Перейти к содержимому
Форум химиков на XuMuK.ru
  • Сейчас на странице   0 пользователей

    Нет пользователей, просматривающих эту страницу

Arteminem

Синтез гема.

Рекомендуемые сообщения

Известно, что первая стадия синтеза гема протекает в матриксе митохондрий, и заключается она в конъюгировании глицином сукцинила-КоА под действием перидоксаль зависимого фермента аминолевулинатсинтазы. Вопрос такой: почему не может быть блока на этом ферменте? Имеются в виду генетические дефекты ферментов(порфирии). То есть все ферменты, кроме нашей АЛсинтазы могут быть дефектными. А она не может. По каким причинам? Помогите пожалуйста.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение

Я думаю, что дефект этого фермента быть может, но тогда жизнь организма заканчивается весьма рано, где нибудь на гаструляции-нейруляции-органогенезе, когда реально возрастает потребность в гемопротеинах.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение

Известно, что первая стадия синтеза гема протекает в матриксе митохондрий, и заключается она в конъюгировании глицином сукцинила-КоА под действием перидоксаль зависимого фермента аминолевулинатсинтазы. Вопрос такой: почему не может быть блока на этом ферменте? Имеются в виду генетические дефекты ферментов(порфирии). То есть все ферменты, кроме нашей АЛсинтазы могут быть дефектными. А она не может. По каким причинам? Помогите пожалуйста.

Поискал в литературе. У упомянутого фермента существует две изоформы, каждая из которых кодируется двумя независимыми генами (ALAS1 и ALAS2) в различных хромосомах (в отличие от остальных ферментов синтеза гема, где обе изоформы кодируются одним геном). Вероятность одновременной сходной мутации сразу в двух генах весьма низка. Как я понимаю, именно из-за этого дефектов упомянутого фермента не бывает.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение

А синтез гема идет преимущественно в печени или еще где-то ?

И в печени тоже. Гем синтезируется в митохондриях, а они есть во всех клетках, кроме клеток сетчатки. Те клетки сами обеспечивают свою потребность в геме. Точно не помню, но вроде как возможен и вне митохондриальный синтез гема в косном мозге.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение

Создайте аккаунт или войдите в него для комментирования

Вы должны быть пользователем, чтобы оставить комментарий

Создать аккаунт

Зарегистрируйтесь для получения аккаунта. Это просто!

Зарегистрировать аккаунт

Войти

Уже зарегистрированы? Войдите здесь.

Войти сейчас

×