Карбомоилфосфат в цикле мочевины

[Дельта]

. 

 

Цикл мочевины работает без остановки при дефекте ОК-ТФ? Каким образом? Кто то здесь что-то путает....

Не вспомните, что именно Вам капают? Тогда можно попытаться пообсуждать амбулаторные способы  

 

Дефект частичный.Аммиак выводится альфакетоглутаратом, который из цикла Кребса,поэтому у всех гипоксемия и недостаток веса.А цикл кребса работает тоже непрерывно,поэтому аммиак и не накапливается до критических уровней,если белками не злоупотреблять.Кроме того,фермент ОК-ТФ находится кроме печени в кишечнике.Карбомоилфосфат идет на синтез примидинов.Запах какой-то горелый,как буд-то то ли дихлофосом воняет,то ли битумом.Сама ничем еще не капалась, тк пока анализирую. Капали двум ребятам физраствор,глюкозу,калий,магния сульфат.Может сульфат че выводит?

Изменено 27 Июня, 2014 в 12:23 пользователем Дельта

[ksanf]

Что касается альфа-кетоглутарата и цикла Кребса, то пополнить цикл метаболитами, которые еще называются "фруктовые кислоты" несложно. Они представлены яблочной , янтарной, лимонной и другими кислотами, источниками коих являются разные фрукты, соки и яблочный уксус как их концентрат. И витамин В3=никотинамид для самой реакции связывания. Аммиак связывается, получается глутамат и глутамин, и далее эти переносчики должны вступать в синтез мочевины (чего и нет) и в норме всего 10% аммиака  уходит в почки для аммониегенеза. 

Сульфаты являются известными детоксикантами. Но они как то больше при органических токсинах.   Может сульфаты и связывают карбамоил, и все вместе выводится с мочой? А тот потом пока еще накопится до критичных доз, вот и получается облегчение.  Но чтоб на 3 месяца эффект.....после "разового вкапывания"....Вообще его можно и самостоятельно покупать в ампулах, разводить и пить. При аллергиях очень помогает. Сейчас дозы не помню, надо уточнить.

[Дельта]

 Сульфаты очень плохо всасываются.Та же магнезия вроде на 20-30% всего.Я где-то читала,что ангидриды сульфатом железа выводятся.Поэтому капать надо.а не внутрь.Капали ребят не раз,а в течение недели.

[qerik]

 Сульфаты очень плохо всасываются.Та же магнезия вроде на 20-30% всего.Я где-то читала,что ангидриды сульфатом железа выводятся.Поэтому капать надо.а не внутрь.Капали ребят не раз,а в течение недели.

20-30% усвояемости - это достаточно много. Железо, например, усваивается только на 10-15% и на какие бы ухищрения не шли врачи, раньше срока пациента с железодефицитной анемией не выпишешь.

 

Суть в чем? Надо повысить содержание в крови кислых метаболитов чтобы вывести как можно больше N. С учетом того, что из ЦТК метаболиты не особенно-то хорошо и выходят (кроме малатов, да и те, совершив круг в цитоплазме по большей части возвращаются обратно в митохондрии) - нужны экзогенные органические кислоты.

Меня терзают смутные сомнения, что снижение объёма крови вызвано гуморальным возбуждающим действием глутамата на нервные синапсы симпатической НС, что приводит к сокращению гладкой мускулатуры сосудов, а это в свою очередь вызывает повышение давления, что приводит к усиленной фильтрации плазмы из капилляра, особенно в проксимальной его части и уменьшении части капилляра, в которой происходит реабсорбция плазмы. Если я не прав - поправьте, это эмпирические соображения, работа прилагается.

http://www.bio.bsu.by/proceedings/articles/2007-2-1-65-77.pdf

А глутамата количество без снижения уровня NH4+ в крови не уменьшить, его и у здорового человека с низким содержанием NH4+ больше других аминокислот в крови содержится.

 

P.S. эффект после плазмафереза длится примерно 2 недели, а по-видимому механизм тот же самый, только выведение разными путями.

[Дельта]

От плазмафереза нашим плохо становится.Вот это мне и не нравится.Возможно это связано с тем,что количество аммиака увеличивается при выведение из родного кровообращения,тк даже при стоянии  крови в пробирке аммиак появляется.По поводу снижения объема крови-аммиак токсично действует на кроветворение и кроме того,карбомоилфосфат оттягивает гидроксильные группы,например,у карбоновых кислот.Сами фосфаты обладают обезвоживающим свойством.Ну и наконец,углекислый газ накапливается при гипераммониемии.что вызывает расширение сосудов, а это вызывает стаз,нарушение кровообращения,гомеостаз в ответ повышает фибриноген,кровь загущается.Давление при этом действительно повышается в ответ на сгущение крови ,тк сосуды компенсаторно суживаются,но не настолько чтобы вызвать сильнейшую гипертензию.

Поэтому,кроме белковой пищи,мы стараемся не есть все,что загущает кровь-чай,кофе,травяные отвары,антибиотики,крахмальную пищу,фрукты с большим содержанием фенолов, тк фетальный гемоглобин у нас и так нестабильный,поэтому и осмотическая устойивость эритроцитов также снижена,чем и вызвана непереносимость многих лекарственных средств.

Изменено 28 Июня, 2014 в 05:02 пользователем Дельта