Дельта

Про медь http://www.rae.ru/use/?section=content&op=show_article&article_id=7797771. инфу о кобальтзависимых и мрганецзависимых ферментах находите тупо набирая эти словосочетания.

Какая тупость.Детям с органическими ацидуриями ,порфириями и с гипераммониемией наоборот нужно на сладости налегать.А вот несоблюдение диеты согласно Вашему генотипу и ведет к диабету.

Так вроде в ходе определения активности дегидрогеназ наблюдают скорость обесцвечивания раствора,а в присутствии агара или желатина это происходит более наглядно,тк время зафиксировать легко от начала и до конца реакции. Магния хлорид-антикоагулянт.

Все зависит от заболевания.если взять стрессовую ситуацию,то натрий устремляется в клетку,кальций тоже в обмен на водород.Значит,в крови протоны Н увеличатся,а натрия и кальция уменьшатся.

Ребята, кто сможет синтезировать фенилбутират натрия? Покупать по цене 120тыс очень дорого.

Достоинстваhttp://550d.ru/10/519-metod-elektrofo-reza-v-poliakrilamidnom-gele.html( возможности изменения диаметра пор путем изменения концентрации мономеров во время полимеризации, а также в отсутствии ряда побочных явлений (электроосмос и др.),Полиакриламид химически инертен , достаточно прочен, чтобы вы­держать необходимые промывания и смены буфера. Про рН буфера и обоснование(свойства глицина как проводника тока при щелочных рН): Для проведения денатурирующего электрофореза в ПААГ используются различные буферные системы. Наиболее распространённая система, которая подразумевается по умолчанию — это буферная система Лэммли. Кроме того, в подавляющем числе работ используют, так называемый, disc-электрофорез (от англ. discontinous — разрывный) то есть используют гель, состоящий из двух частей. Концентрирующий гель имеет pH 6,8 и концентрацию полиакриламида от 2 до 8 %. Разделяющий гель имеет рН в районе 8,5-9 и концентрацию полиакриламида от 5 до 20 %. Выбор плотности геля зависит от молекулярных масс исследуемых белков. Все буферы не содержат неорганических солей, основным переносчиком тока в них является глицин. При рН 6,8 суммарный заряд молекулы глицина близок к нулю. Вследствие этого для переноса определенного заряда (который определяется силой тока в электрофоретической ячейке), отрицательно заряженные комплексы полипептидов с SDS должны двигаться с большой скоростью. При рН 8,8 глицин приобретает отрицательный заряд, вследствие чего на границе концентрирующего и разделяющего гелей белки резко тормозятся (в переносе одинакового заряда через единицу площади теперь участвует гораздо больше заряженных молекул, следовательно, они двигаются с меньшей скоростью). Результатом этого является концентрирование белков на границе гелей, что очень сильно повышает разрешающую способность метода.https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%AD%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%B5%D0%B7_%D0%B1%D0%B5%D0%BB%D0%BA%D0%BE%D0%B2_%D0%B2_%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D0%B0%D0%BA%D1%80%D0%B8%D0%BB%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D0%BE%D0%BC_%D0%B3%D0%B5%D0%BB%D0%B5 ИЛИ ПОДРОБНЕЕ http://med.programx.ru/russlab_13_295_med-programx.html

От плазмафереза нашим плохо становится.Вот это мне и не нравится.Возможно это связано с тем,что количество аммиака увеличивается при выведение из родного кровообращения,тк даже при стоянии крови в пробирке аммиак появляется.По поводу снижения объема крови-аммиак токсично действует на кроветворение и кроме того,карбомоилфосфат оттягивает гидроксильные группы,например,у карбоновых кислот.Сами фосфаты обладают обезвоживающим свойством.Ну и наконец,углекислый газ накапливается при гипераммониемии.что вызывает расширение сосудов, а это вызывает стаз,нарушение кровообращения,гомеостаз в ответ повышает фибриноген,кровь загущается.Давление при этом действительно повышается в ответ на сгущение крови ,тк сосуды компенсаторно суживаются,но не настолько чтобы вызвать сильнейшую гипертензию. Поэтому,кроме белковой пищи,мы стараемся не есть все,что загущает кровь-чай,кофе,травяные отвары,антибиотики,крахмальную пищу,фрукты с большим содержанием фенолов, тк фетальный гемоглобин у нас и так нестабильный,поэтому и осмотическая устойивость эритроцитов также снижена,чем и вызвана непереносимость многих лекарственных средств.

Нехватка кислорода,падает температура тела-33-34,давление,в КЩС растет рСО2,падает рО2,буферные основания прут,падают иммуноглобулины.растет АСЛО,лежишь пластом и не можешь двигаться.Если чего-нибудь поесть еще -влетишь в кому.Но как правило,в таких состояниях кушать совсем не хочется. А раньше мне ВСД ставили, оказывается и для ВСД причина должна быть.

Вы ошибаетесь,есть разные типы ФКУ,тяжесть проявлений тоже разная.Многие болезни проявляются позже,тк дефицит фермента частичный и организм не выдерживает накопления токсических метаболитов в более позднем возрасте,когда печень перегружена собственной кровью,гормонами.У меня тоже частичный дефект и я до 30 лет не знала о нем,пока у ребенка не появились аналогичные симптомы.Я инстинктивно соблюдала диету,поэтому и более менее здорова.Один из наших-эпилептик,у другого кисты в мозгу,но они все живы.

Сульфаты очень плохо всасываются.Та же магнезия вроде на 20-30% всего.Я где-то читала,что ангидриды сульфатом железа выводятся.Поэтому капать надо.а не внутрь.Капали ребят не раз,а в течение недели.

Лекарство тоже есть КУВАН,но дорогой http://lekarstvaizgermanii.forumei.net/t150-topic Товарищ,дорогой,уж поверьте мне,люди с обменными нарушениями алкоголиками не становятся.Становятся алкашами абсолютно здоровые люди.Потому что у нас и без алкоголя есть метаболиты отравляющие печень и мозг!

Для правильной диагностики фенилкетонурии, необходимо определить уровень фенилаланина в крови, если же он повышен, а в моче имеющиеся фенилкетоны( фенилуксусной кислота, фенилпировиноградная кислота и фенилэтиламин), то диагноз ясен.http://vse-pro-geny.ru/ru_disease_5_Phenilketonyria_%D0%A4%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%BB%D0%BA%D0%B5%D1%82%D0%BE%D0%BD%D1%83%D1%80%D0%B8%D1%8F-%D0%A4%D0%9A%D0%A3.html Оргкислоты мочи ЖЕЛАТЕЛЬНО сделать,что бы на 100% убедиться,может быть и еще что-нибудь в моче найдут-легче ориентироваться с диагнозом будет.

Витамин Е не накопится пока Вы печень в порядок не приведете.Аргинин можно в спортивном магазине поискать или на Айхербе.Печень попробуйте Гепа-мерцем восстановить,тк орнитин из аргинина вырабатывается.Аргинин из цитруллина вырабатывается.Есть стимол с цитруллином,его бады в спортмагазинах.Ну и диету пробуйте.А вообще и покапаться не помешало бы аминокислотными препаратами,к которых аргинин есть.

. Дефект частичный.Аммиак выводится альфакетоглутаратом, который из цикла Кребса,поэтому у всех гипоксемия и недостаток веса.А цикл кребса работает тоже непрерывно,поэтому аммиак и не накапливается до критических уровней,если белками не злоупотреблять.Кроме того,фермент ОК-ТФ находится кроме печени в кишечнике.Карбомоилфосфат идет на синтез примидинов.Запах какой-то горелый,как буд-то то ли дихлофосом воняет,то ли битумом.Сама ничем еще не капалась, тк пока анализирую. Капали двум ребятам физраствор,глюкозу,калий,магния сульфат.Может сульфат че выводит?

qerik,спасибо за ответ.Третий пункт мне особенно понравился,тк действительно ребята с нашей проблемой набирают вес именно силовыми нагрузками.Но основная проблема у наших-неприятный запах от тела,люди просто шарахаются от нас.Запах постоянный и практически не зависит от еды,тк сами понимаете цикл мочевины работает без остановки.Ребята просто в депрессии,тк нам трудно общаться с людьми,устроиться на работу.И как показывает практика-запах снижается или даже исчезает на 3месяца,когда люди попадают в больничку и их прокапывают.Что и чем выводится пока никто не понял. Врачам на нас глубоко наплевать.

При ФКУ из ноотропов назнаают энцефабол.

DmitryG,Вы молодец,что проверили аминокислоты.Возможно это фенилкетонурия,при которой возникают проблемы с кожей,нарушение практически всех обменных процессов.Вы блондин,глаза светлые? Вот по ФКУ http://pku.org.ua/organization/about_disease/Fenilketonuriya_u_podrostkov_i_vzroslyih/

Спасибо за ответ.Мне назначена высокоуглеводная малобелковая диета.Я ее соблюдаю,но это не рашает проблему с гипертонусом сосудов,тк они сужаются из-за обезвоживания и избытка СО2.Аргинин тоже пробовала-поджелудка болит от него,тк он в орнитин преобразуется,а в моем случае и так идет накопление орнитина,который ингибирует NO-синтазу.Считаю нужна жидкость внутривенно периодически,но у меня хлор выше нормы,поэтому врачи даже физраствор боятся вливать.Инсулин у меня высокий.

Карбомоилфосфа-ангидрид! Какие свойства ангидридов?

Потому,что накапливается сукцинат. Сукцинат – «ФАД-зависимый субстрат». При его окислении в ЦТК образуется ФАДН (связан в Комплексе 2 дызательной цепи). Образование НАДН обычно не произходит, хотя при этом НАДН и не расходуется. Причина этого в том, что сукцинат окисляется в фумарат, который конвертируется фумаратдегидрогеназой в малат. Малат мог бы окисляться малатдегидрогеназой (с продукцией НАДН), но этого практически не происходит, так как полученный из фумарата в матриксе митохондрий малат обменивается с экзогенным сукцинатом, при помощи дикарбоксилатного обменника. Окисление сукцината менее эффективно, чем окисление НАД-зависимых субстратов, потому что электроны проходят только через 2 протонные помпы – Комплех 3 и цитохром ц оксидазу.http://www.oxphos.org/index.php?option=com_content&task=view&id=95&Itemid=1 А вот и схема:https://sites.google.com/site/ekzbiochem/quest/37

Спасибо за ответ.Диету я с детства соблюдаю.Но а как насчет глюкозы внутривенно?.Ведь карбомоилфосфат обезвоживает,у меня очень густая кровь,объем циркулирующей крови постоянно падает.

Здравствуйте.Подскажите, чем можно нейтрализовать избыток карбомоилфосфата при дефиците орнитинкарбомоилтрансферазы(у меня гипераммониемия)? С учетом низкого железа и ферритина?