Боковой амиотрофический склероз

[Ruslan_Sharipov]

Есть такая болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз). Болезнь редкая, но всё-таки она встречается и она считается неизлечимой. Из известных людей ею страдал Стивен Хокинг. Про болезнь многое известно. Однако, создаётся впечатление, что применяемые для её лечения методы, не вполне используют все накопленные знания и потенциальные возможности. Поэтому хочется обсудить ряд вопросов.

Википедия сообщает, что в патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (эксайтотоксичность).

1. Показан ли в этом случае анализ крови на содержание аминокислот для подтверждения диагноза и для оценки стадии болезни?
2. Можно ли где-нибудь в России или в другой стране провести такой же анализ спинномозговой жидкости и где найти показатели нормы для такого анализа?
3. Можно ли облегчить течение болезни за счёт применения специальной диеты, исключающей продукты с пищевой добавкой E621 (глутамат натрия)?

Перевозбуждение нейронов означает повышенную затрату энергии. Основным источником энергии для нейронов является глюкоза.

4. Можно ли рекомендовать больным БАС диету с повышенным содержанием сахара для компенсации энергетических потерь в нейронах?
5. Можно ли где-нибудь в России или в другой стране провести анализ спинномозговой жидкости на содержание глюкозы и где найти показатели нормы для такого анализа?
6. Можно ли применять глюкозу внутривенно для лечения БАС.
7. Имеются ли методики введения глюкозы и других препаратов непосредственно в спинномозговой канал или в головной мозг?

Перевозбуждение нейронов по глутаматергической системе можно снять путём блокировки глутаматных рецепторов. Вещества, осуществляющие такую блокировку называются антагонистами NMDA рецепторов. Имеется большой список таких веществ: амантадин, декстрометорфан, декстрорфан, ибогаин, кетамин, закись азота, фенциклидин, рилузол, тилетамин, мемантин, дизоцильпин, аптиганел, ремацимид, HU-211, 7-хлорокинуренат, DCKA (5,7-дихлорокинуреновая кислота), кинуреновая кислота, 1-аминоциклопропанокарбоксильная кислота (ACPC), лакозамид, AP7 (2-амино-7-фосфоногептаноевая кислота), APV (R-2-амино-5-фосфонопентаноат), CPPene (3-[(R)-2-карбоксипиперазин-4-yl]-проп-2-энил-1-фосфоновая кислота). Из них только рилузол (рилутек) упоминается в Википедии как лекарство от БАС с очень умеренной эффективностью.

8. Какие ещё вещества из перечисленного списка можно рекомендовать для лечения БАС?
9. Существуют ли пептидные или ферментные препараты, селективно связывающие или разрушающие глутаминовую кислоту?

БАС ведёт к атрофии мышц.

10. Можно ли применять внешнюю электростимуляцию мышц при БАС?
11. Существуют ли электростимуляторы дыхательных мышц, наподобие кардиостимуляторов, применяемых при сердечной аритмии?