Карбомоилфосфат в цикле мочевины

[Дельта]

Здравствуйте.Подскажите, чем можно нейтрализовать избыток карбомоилфосфата при дефиците орнитинкарбомоилтрансферазы(у меня гипераммониемия)? С учетом низкого железа и ферритина?

[ksanf]

Рациональная и просчитанная белковая диета - способ избежать возникновения лишнего азота в организме и понизить образование карбамоилфосфата

[Дельта]

Рациональная и просчитанная белковая диета - способ избежать возникновения лишнего азота в организме и понизить образование карбамоилфосфата

Спасибо за ответ.Диету я с детства соблюдаю.Но а как насчет глюкозы внутривенно?.Ведь карбомоилфосфат обезвоживает,у меня очень густая кровь,объем циркулирующей крови постоянно падает.

[ksanf]

Глюкоза здесь вообще ни при чем. Откуда информация? и почему именно внутривенно? Какой ожидается эффект на карбамоилфосфат?

Причиной обезвоживания является усиленный диурез? Я другой причины не вижу. Такое обезвоживание можно снять только увеличением приема чистой воды адекватно диурезу и поначалу выше его нынешнего объема.

ps Откуда знание о наличии густой крови и падении ОЦК? 

[Дельта]

Глюкоза здесь вообще ни при чем. Откуда информация? и почему именно внутривенно? Какой ожидается эффект на карбамоилфосфат?

Причиной обезвоживания является усиленный диурез? Я другой причины не вижу. Такое обезвоживание можно снять только увеличением приема чистой воды адекватно диурезу и поначалу выше его нынешнего объема.

ps Откуда знание о наличии густой крови и падении ОЦК? 

Карбомоилфосфа-ангидрид! Какие свойства ангидридов?

[qerik]

По-моему лучше увеличить потребление углеводов до разумного уровня (потому что глюкоза из пищи так или иначе поступает в кровь и добавлять её дополнительно бессмысленно) и потреблять белки с высокой биологической ценностью в минимально необходимом количестве, это способ улучшить азотистый баланс. Увеличить потребление воды, это снизит нагрузку на почки.

Ещё вариант - облегчить работу ферменту, т.е. выбирать продукты с высоким содержанием аргинина для увеличения концентрации субстрата (орнитина) в клетке.

Изменено 26 Июня, 2014 в 08:29 пользователем qerik

[Дельта]

По-моему лучше увеличить потребление углеводов до разумного уровня (потому что глюкоза из пищи так или иначе поступает в кровь и добавлять её дополнительно бессмысленно) и потреблять белки с высокой биологической ценностью в минимально необходимом количестве, это способ улучшить азотистый баланс. Увеличить потребление воды, это снизит нагрузку на почки.

Ещё вариант - облегчить работу ферменту, т.е. выбирать продукты с высоким содержанием аргинина для увеличения концентрации субстрата (орнитина) в клетке.

Спасибо за ответ.Мне назначена высокоуглеводная малобелковая диета.Я ее соблюдаю,но это не рашает проблему с гипертонусом сосудов,тк они сужаются из-за обезвоживания и избытка СО2.Аргинин тоже пробовала-поджелудка болит от него,тк он в орнитин преобразуется,а в моем случае и так идет накопление орнитина,который ингибирует NO-синтазу.Считаю нужна жидкость внутривенно периодически,но у меня хлор выше нормы,поэтому врачи даже физраствор боятся вливать.Инсулин у меня высокий.

[qerik]

Спасибо за ответ.Мне назначена высокоуглеводная малобелковая диета.Я ее соблюдаю,но это не рашает проблему с гипертонусом сосудов,тк они сужаются из-за обезвоживания и избытка СО2.Аргинин тоже пробовала-поджелудка болит от него,тк он в орнитин преобразуется,а в моем случае и так идет накопление орнитина,который ингибирует NO-синтазу.Считаю нужна жидкость внутривенно периодически,но у меня хлор выше нормы,поэтому врачи даже физраствор боятся вливать.Инсулин у меня высокий.

Вопрос не в том, как лечить симптомы, вопрос - в чем причина?

Если гипераммониемия вызывает повышение уровня анионов (а HCO3- и Cl- это не что иное как анионы) то надо лечить причину этого - снижать уровень NH4+ в крови. Вливание жидкости внутривенно проблему не решит - будет временное увеличение объема циркулирующей крови (порядка нескольких часов).

Я бы посоветовал несколько способов решения проблемы (на умозрительном уровне, не являясь специалистом в этой области - тут надо профессиональных врачей спрашивать):

1.) Увеличение потребляемой жидкости - это снизит нагрузку на почечные канальцы - меньше необходимость концентрировать мочу (а аммиак - нервный яд, как ни как, и для почек он тоже не витамин).

2.) Потребление фруктов - кроме целлюлозы, которой питаются бактерии в толстом кишечнике, вырабатывающие фолиевую кислоту и витамин К, в них содержатся органические кислоты, с которыми ионы аммония будут проще выводиться.

3.) Занятия спортом, с перерывами - больше азота будет выводится с креатинином, который менее токсичен, чем NH3 + выделяется лактат (молочная кислота) которая тоже способствует выведению аммиака - это все нагрузки типа скоростного бега с места, силовые нагрузки.

[Дельта]

 

qerik,спасибо за ответ.Третий пункт мне особенно понравился,тк действительно ребята с нашей проблемой набирают вес именно силовыми нагрузками.Но основная проблема у наших-неприятный запах от тела,люди просто шарахаются от нас.Запах постоянный и практически не зависит от еды,тк сами понимаете цикл мочевины работает без остановки.Ребята просто в депрессии,тк нам трудно общаться с людьми,устроиться на работу.И как показывает практика-запах снижается  или даже исчезает на 3месяца,когда люди попадают в больничку и их прокапывают.Что и чем выводится пока никто не понял. Врачам на нас глубоко наплевать.

[ksanf]

3.) Занятия спортом, с перерывами - больше азота будет выводится с креатинином, который менее токсичен, чем NH3 + выделяется лактат (молочная кислота) которая тоже способствует выведению аммиака - это все нагрузки типа скоростного бега с места, силовые нагрузки.

Креатинин не является способом удаления аммиака, его количество зависит только от объема синтеза креатина и мышечной массы. В этом синтезе аргинин используется, конечно, но к удалению азота все это уже не относится. 

И рекомендация увеличить мышечные нагрузки сомнительна, ИМХО. Задом наперед мысль поставили! Потому что, при мышечной работе целенаправленно активируется непрямое дезаминирование аминокислот в мышечной клетке с целью образования ионов NH4+ для нейтрализации образующейся молочной кислоты. Это помогает уменьшить закисление клетки и продолжить работу.

 

облегчить работу ферменту, т.е. выбирать продукты с высоким содержанием аргинина для увеличения концентрации субстрата (орнитина) в клетке.

Создать избыток субстрата для работы фермента, который никак не работает? Чуток поможет, только если фермент немного дееспособен, но кто бы это проверял?

 

Так или иначе, но все упирается необходимость интенсификации удаления аммиака в виде солей аммония с мочой. Иного не получится.

 

Запах постоянный и практически не зависит от еды,тк сами понимаете цикл мочевины работает без остановки......И как показывает практика-запах снижается  или даже исчезает на 3месяца,когда люди попадают в больничку и их прокапывают.Что и чем выводится пока никто не понял. Врачам на нас глубоко наплевать.

Цикл мочевины работает без остановки при дефекте ОК-ТФ? Каким образом? Кто то здесь что-то путает....

Не вспомните, что именно Вам капают? Тогда можно попытаться пообсуждать амбулаторные способы компенсации. Инфа в инете - это одно, а реальный стационар и реальный эффект - это другое.